Chapitre 7 — Les tissus musculaires · Topic 1 : Les caractéristiques générales des cellules musculaires · Leçon 1.2
Comment la cellule musculaire résiste-t-elle aux contraintes mécaniques de la contraction ? Grâce à un complexe d’ancrage qui relie son cytosquelette à la membrane basale : le complexe dystrophine. Son atteinte provoque la myopathie de Duchenne, la plus fréquente des myopathies de l’enfant.
🎯 Objectifs pédagogiques
À la fin de cette leçon, tu sauras :
- situer la dystrophine dans la cellule ;
- décrire le complexe dystrophine-glycoprotéines ;
- énoncer le rôle de la dystrophine ;
- expliquer la cause de la myopathie de Duchenne ;
- citer ses manifestations histologiques.
🧭 Plan de la leçon
- La dystrophine et son complexe
- Le rôle de la dystrophine
- La myopathie de Duchenne
1. La dystrophine et son complexe
La dystrophine est une protéine située sous la membrane plasmique de tous les types de myocytes. Le gène qui la code est le plus grand gène connu et il est porté par le chromosome X.
La dystrophine est associée à :
- les filaments d’actine du cytosquelette (extra-sarcomérique) ;
- les syntrophines (protéines sous-sarcolemmiques) ;
- la β-dystroglycane, qui appartient au complexe de glycoprotéines sarcolemmales.
Il comprend : 5 glycoprotéines transmembranaires = la β-dystroglycane + 4 sarcoglycanes (rôle stabilisateur), et 1 protéine extracellulaire = l’α-dystroglycane, qui se lie à la laminine 2 de la membrane basale. Le complexe réalise ainsi un pont continu : actine → dystrophine → dystroglycanes → laminine 2 → MB.
2. Le rôle de la dystrophine
La dystrophine assure trois fonctions essentielles :
- connecter le cytosquelette intracellulaire à la membrane basale (accrochage des filaments d’actine à la laminine 2) ;
- stabiliser le sarcolemme (la membrane plasmique du myocyte) ;
- protéger la cellule des microlésions répétées au cours des contractions.
Ne confonds pas : la desmine est le filament intermédiaire du cytosquelette musculaire (leçon 1.1) ; la dystrophine est une protéine d’ancrage sous-sarcolemmique qui relie l’actine à la membrane basale. Deux protéines différentes, deux rôles différents.
3. La myopathie de Duchenne
L’absence de dystrophine est responsable de la myopathie (ou dystrophie musculaire) de Duchenne, causée par une mutation du gène de la dystrophine sur le chromosome X.
La maladie de Duchenne est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant (1/3500 nouveau-nés masculins — transmission liée à l’X). Elle débute entre 3 et 5 ans et touche à la fois le muscle squelettique et le muscle cardiaque (la dystrophine étant présente dans tous les myocytes).
Sur le plan histologique, on observe : des fibres musculaires de tailles inégales, de la nécrose, de la fibrose et une perte d’expression de la dystrophine (mise en évidence par immunohistochimie).
🧠 À retenir absolument
- Dystrophine : protéine sous le sarcolemme de tous les myocytes ; gène le plus grand connu, sur le chromosome X.
- Complexe : actine → dystrophine → β-dystroglycane + 4 sarcoglycanes (transmembranaires) → α-dystroglycane → laminine 2 de la MB.
- Rôle : connecter cytosquelette et MB, stabiliser le sarcolemme, protéger des microlésions de la contraction.
- Duchenne : absence de dystrophine, mutation sur l’X, plus fréquente myopathie de l’enfant (1/3500 garçons), début 3-5 ans, touche muscle squelettique ET cardiaque.
- Histologie : fibres de tailles inégales, nécrose, fibrose, perte de dystrophine.
❓ Questions fréquentes
Que relie le complexe dystrophine ?
Il établit un pont continu entre les filaments d’actine du cytosquelette et la laminine 2 de la membrane basale. De l’intérieur vers l’extérieur : actine → dystrophine → β-dystroglycane et sarcoglycanes (transmembranaires) → α-dystroglycane → laminine 2.
Pourquoi la dystrophine est-elle importante ?
Elle stabilise le sarcolemme et protège la cellule musculaire des microlésions répétées provoquées par les contractions. Sans elle, la membrane se fragilise à chaque contraction, ce qui conduit à la nécrose des fibres.
Pourquoi la myopathie de Duchenne touche-t-elle surtout les garçons ?
Parce que le gène de la dystrophine est porté par le chromosome X. La transmission est liée à l’X récessive : les garçons (XY), qui n’ont qu’un seul X, sont atteints lorsqu’il porte la mutation. La maladie touche environ 1 nouveau-né masculin sur 3500.
Quels organes la maladie de Duchenne atteint-elle ?
Le muscle squelettique et le muscle cardiaque, car la dystrophine est présente dans tous les types de myocytes. Histologiquement, on voit des fibres de tailles inégales, de la nécrose, de la fibrose et une perte d’expression de la dystrophine.
🚀 Pour aller plus loin
Les caractères généraux posés, entrons dans la machinerie contractile : le sarcomère.
Contenu pédagogique original — Réussir SVT. L’équipe Réussir SVT.