Chapitre 2 — Le cytosquelette · Topic 2 : Les filaments intermédiaires · Leçon 2.2
Deux grandes familles de filaments intermédiaires illustrent leur rôle de charpente : les cytokératines, qui tiennent les épithéliums (et dont le défaut donne une peau qui se décolle), et les neurofilaments, qui soutiennent les très longs prolongements des neurones.
🎯 Objectifs pédagogiques
À la fin de cette leçon, tu sauras :
- relier les cytokératines aux jonctions épithéliales ;
- expliquer l’épidermolyse bulleuse ;
- citer les filaments intermédiaires nerveux ;
- décrire la structure des neurofilaments ;
- expliquer leur rôle dans l’axone.
🧭 Plan de la leçon
- Les cytokératines dans les cellules épithéliales
- L’épidermolyse bulleuse
- Les neurofilaments et les cellules nerveuses
1. Les cytokératines dans les cellules épithéliales
Les cytokératines s’attachent aux jonctions intercellulaires et assurent la cohésion de l’épithélium :
- Liaison cellule / cellule : les cytokératines s’attachent aux desmosomes, via des protéines accessoires (la desmoplakine et la plakoglobine) ;
- Liaison cellule / matrice extracellulaire : elles tendent des « cordages » avec les hémidesmosomes (points de contact avec la matrice), mettant en jeu des intégrines.
Fonctions : les cytokératines assurent la cohésion et la stabilité mécanique, donnent une architecture à la cellule et consolident le tissu épithélial en lui conférant une résistance mécanique.
2. L’épidermolyse bulleuse
L’épidermolyse bulleuse est une maladie génétique héréditaire qui illustre l’importance des cytokératines :
- des « bulles » (lésions) apparaissent sur la peau, qui se détache facilement au moindre frottement ;
- il y a rupture de l’épithélium avec décollement entre les couches de l’épiderme ;
- elle est due à des mutations du gène de la cytokératine 5 ou de la cytokératine 14.
Quand les cytokératines 5 ou 14 sont anormales, le réseau de filaments intermédiaires est désorganisé : la cellule et l’épithélium sont fragilisés et ne résistent plus aux frottements et stress mécaniques. La peau se décolle : c’est la preuve clinique que les filaments intermédiaires sont la charpente mécanique des épithéliums.
3. Les neurofilaments et les cellules nerveuses
Dans les cellules nerveuses, les filaments intermédiaires varient selon le stade de développement et le type cellulaire :
| Protéine | Localisation |
|---|---|
| Nestine | Dans les cellules souches neuroépithéliales uniquement ; disparaît quand la différenciation se déroule. |
| Périphérine | Dans les cellules du système nerveux périphérique. |
| Neurofilaments L, M, H | Dans tous les neurones (SNC et SNP). L = Light, M = Medium, H = Heavy. |
| GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein) | Uniquement dans les cellules gliales de type astrocytes. |
Le réseau de neurofilaments est particulièrement abondant dans l’axone des neurones moteurs : il joue un rôle clé dans la résistance et le soutien mécanique de ces longs et fins prolongements (certains axones dépassent 1 mètre).
Structure : les neurofilaments ont plusieurs domaines, dont un fait un angle perpendiculaire à l’axe du filament : ces « bras » qui dépassent établissent des interactions entre neurofilaments. La plakine (protéine associée) stabilise ces interactions et fait le pont entre neurofilaments, microtubules et microfilaments. Au total, les neurofilaments assurent la continuité et l’élasticité des neurones.
Attention aux marqueurs nerveux : la nestine est transitoire (cellules souches uniquement), la GFAP est spécifique des astrocytes, les neurofilaments L/M/H sont dans tous les neurones, et la périphérine dans le SNP. Ces spécificités font d’eux des marqueurs diagnostiques précieux.
🧠 À retenir absolument
- Cytokératines (épithéliums) : ancrées aux desmosomes (cellule/cellule, via desmoplakine + plakoglobine) et aux hémidesmosomes (cellule/matrice, via intégrines) ; cohésion + résistance du tissu.
- Épidermolyse bulleuse : maladie héréditaire, mutations cytokératine 5 ou 14 → peau qui se décolle au moindre frottement.
- Filaments intermédiaires nerveux : nestine (cellules souches neuroépithéliales), périphérine (SNP), neurofilaments L/M/H (tous neurones), GFAP (astrocytes).
- Neurofilaments : abondants dans l’axone (soutien, résistance) ; bras perpendiculaires reliant les filaments ; plakine = pont entre les 3 familles ; continuité + élasticité.
❓ Questions fréquentes
À quoi s’attachent les cytokératines ?
Aux jonctions intercellulaires : aux desmosomes (liaison cellule/cellule, via la desmoplakine et la plakoglobine) et aux hémidesmosomes (liaison cellule/matrice, via les intégrines). Elles assurent la cohésion et la résistance mécanique du tissu épithélial.
Qu’est-ce que l’épidermolyse bulleuse ?
C’est une maladie génétique héréditaire due à des mutations des gènes de la cytokératine 5 ou 14. Le réseau de filaments intermédiaires est altéré, l’épiderme se fragilise et la peau se décolle en formant des bulles au moindre frottement.
Quels filaments intermédiaires trouve-t-on dans les cellules nerveuses ?
La nestine (cellules souches neuroépithéliales, transitoire), la périphérine (système nerveux périphérique), les neurofilaments L, M et H (tous les neurones, SNC et SNP) et la GFAP (astrocytes uniquement).
Quel est le rôle des neurofilaments dans l’axone ?
Ils sont particulièrement abondants dans l’axone des neurones moteurs, où ils assurent la résistance et le soutien mécanique de ces prolongements pouvant dépasser un mètre. Leurs « bras » latéraux relient les filaments entre eux, et la plakine les connecte aux microtubules et microfilaments, assurant continuité et élasticité.
🚀 Pour aller plus loin
Reste la famille des filaments intermédiaires du noyau : les lamines.
Contenu pédagogique original — Réussir SVT. L’équipe Réussir SVT.